Docteur frédéric GERARD
Docteur frédéric GERARD
Centre Clinical Main Pied Soyaux.
Centre Clinical Main Pied Soyaux.
Atteinte du 5 ème doigt Stade IV.

MALADIE DE DUPUYTREN.

Docteur Frédéric GERARD Soyaux.

 

La maladie de Dupuytren ou contracture de Dupuytren est une fibrose rétractile de l'aponévrose palmaire de la main (une membrane située entre les tendons fléchisseurs et la peau). Elle entraîne une rétraction et une flexion progressive et irréductible des doigts. L'étiologie est inconnue, l'atteinte est souvent bilatérale, les tendons fléchisseurs des doigts sont indemnes, ce ne sont pas eux qui se rétractent. Elle a été décrite en 1831 par le baron de Dupuytren, chirurgien à l'Hôtel-Dieu de Paris. Le traitement classique était chirurgical, le traitement de choix actuel devient l'aponévrotomie percutanée.

 

Anatomie 

La fibrose entraîne la transformation de l'aponévrose palmaire et digitale et aboutit à la formation de brides fibreuses:

  • Les brides palmaires entraînent une flexion des articulations métacarpophalangiennes.
  • Les brides digitales (l'atteinte digitale pure est rare) entraînent une flexion des articulations interphalangiennes proximales et parfois distales.

Ces brides s'associent à des nodules sous-cutanés et à des ombilications.

Les doigts les plus fréquemment touchés sont par ordre de fréquence décroissante : D4, D5, D3, D1, D2.

Dans la maladie de Dupuytren les tendons ne sont jamais touchés, la corde visible sous la peau ne correspond pas au tendon main à l'épaississement de la membrane sous la peau.

 

Lésions histologiques 

 

Normalement les coupes histologiques au niveau de l'aponévrose palmaire montrent l'existence d'un tissu collagène de type I alors que le collagène du tendon est de type III.

Sans entrer dans les études au microscope électronique, il faut retenir qu'il existe deux lésions distinctes :

  • l'épaississement nodulaire de haute densité cellulaire ; de très nombreux fibroblastes et fibrocytes sont enclos dans un riche réseau de fibres collagènes avec une hypervascularisation locale ;
  • l'épaississement aponévrotique lamellaire de faible densité cellulaire ; de rares fibrocytes existent entre les fibres collagènes.
Extension permanente impossible du doigt.

 

Causes et facteurs de risque


La cause de la maladie de Dupuytren reste toujours inconnue de nos jours. De nombreux facteurs ont été incriminés, tels que l’épilepsie, le diabète, le travail manuel, l’alcool, etc. En fait, rien de tout cela n’est prouvé, en dehors peut-être d’une association relativement fréquente de la maladie de Dupuytren et du diabète (10 à 40 % des cas selon les auteurs). 

 

La seule chose établie avec certitude est l’existence d’un facteur génétique. Exceptionnelle chez les Asiatiques et les Africains, la maladie de Dupuytren survient seulement chez les sujets blancs, européens du nord (Islande, Scandinavie, Russie, Angleterre) et chez leurs descendants, en particulier dans les pays d'émigration britannique (Canada, États-Unis, Australie). On a vu apparaître aux états unis dans das populations afro-américaines des cas de Maladie de Dupuytren suite à des métissages.  Les invasions des Vikings restent le facteur prédominant de la répartition de la maladie dans le monde, et les patients atteints ont d’ailleurs très souvent les yeux bleus ! De plus, au moins 10 % d’entre eux ont des membres de leur famille atteints par l'affection. Mais cette notion est très souvent inconnue du patient. Plusieurs mutations favorisantes ont été identifiées, la plupart codant pour des protéines de type Wnt.

Elle est plus rare chez la femme et l'atteinte y est plus tardive de près de 10 ans.

 

Diagnostic 

 

Il est fait à l'interrogatoire médical et à l'examen clinique et doit être évoqué devant :

  • le terrain : homme de plus de 40 ans ;
  • un début insidieux et une aggravation progressive ;
  • l'apparition dans la paume de la main d'un ou plusieurs nodules siégeant à la base du 4e ou 5e doigt ;
  • le nodule est ferme, adhérent à la peau et aux plans profonds ;
  • avec le temps, les nodules s'allongent et forment des cordes longitudinales ;
  • peu à peu apparaît une flexion irréductible des doigts intéressant les deux premières phalanges ;
  • dans les formes graves, la main peut se fermer complètement.

Signes négatifs :

  • le pouce est rarement touché.
  • absence de douleur ou d'autres symptômes associés.
Atteinte du pouce.

Évolution

 

La fibrose s'aggrave progressivement, par contre de manière discontinue avec des poussées successives, l'aponévrose s'épaissit, se rétracte, forme des nodules et adhère aux tendons. L'extension des doigts devient progressivement de plus en plus limitée. L'atteinte prédomine sur les 4e et 5e doigts. Finalement l'extension est impossible, les doigts deviennent totalement fléchis et restent dans cette position, entraînant une impotence fonctionnelle.

Il y a quatre stades évolutifs :

  • Stade 0 : absence de lésion;
  • Stade N : nodules sans rétractation;
  • Stade I : flexion de 0 à 45°;
  • Stade II : flexion de 45° à 90°;
  • Stade III : flexion de 90° à 135°;
  • Stade IV : flexion supérieure à 135°, hyperextension de la 3° phalange sur la 2°, elle-même complètement repliée sur la 1°.

La récidive de la maladie est relativement fréquente dans 20 % à 30 % des cas.

Corde palmaire de la maladie de Dupuytren.

 

Traitement

  • Le traitement classique est la libération chirurgicale de la maladie ou fasciectomie, il consiste en l'exérèse chirurgicale (aponévrectomie) de l'aponévrose atteinte sous anesthésie loco-régionale. La greffe au niveau des articulations digitales de peau prélevée sur la face antérieure du bras est parfois nécessaire pour permettre au doigt de retrouver toute sa souplesse. Cette intervention nécessite donc un suivi permanent pour changer les pansements pendant la cicatrisation avec des exercices pour que les doigts retrouvent leur mobilité totale. Le temps de guérison par cette méthode est d'environ un mois où le patient ne pourra pas utiliser pleinement ses mains. Il faut intervenir lorsque les tendons ne sont pas encore trop rétractés sinon les résultats sont peu satisfaisants.
  • Actuellement l'aponévrotomie percutanée, ou fasciotomie peut remplacer l'intervention chirurgicale classique. Le geste se fait en ambulatoire, après anesthésie locale, l'opérateur libère le tendon à l'aide du biseau d'une aiguille glissée sous la peau. Pour cela, l'opérateur effectue une anesthésie locale du doigt, et rompt par le mouvement en étoile la bride qui touche le tendon. Et par des flexions et extensions du doigt fait rompre totalement la bride fragilisée par l'acte. Cet acte simple peu onéreux doit être effectué par un praticien très spécialisé. Il n'est pas obligatoire de le faire au bloc opératoire mais cela demande une bonne connaissance de la technique. Cette méthode présente cependant un risque important de récidive car les cellules malades ne sont pas extraites, les cellules laissées en place risquent de proliférer à nouveau. Il y a aussi un risque de sectionner un nerf en opérant à l'aveugle avec un biseau. Cette technique ne s'applique pas à tous les cas et en fait l'aponévrotomie à l'aiguille s'adresse à peu de personnes.
  • Historiquement, dans les cas sévères où le doigt est totalement en crochet avec infection dans la paume de la main, on peut-être amené à proposer une amputation du doigt. On peut également proposer en fonction des cas une arthrodèse raccourcissante du doigt atteint. 

 

Risques des traitements

En ce qui concerne les risques du traitement chirurgical, il faut distinguer :

  • Le risque de récidive de la maladie de Dupuytren et/ou le risque de son extension à d’autres doigts. Ce risque est permanent et imprévisible, lié à la nature inconnue de la maladie.
  • L’absence d’amélioration du déficit d’extension, qui est d’autant plus fréquente que la maladie est évoluée ou qu’il s’agit d’une forme digitale pure.
  • Les complications proprement dites de l’intervention sont :
    • Surtout l'imprévisible et désespérante algodystrophie, possible dans 10 à 30 % des cas.
    • La contusion ou la blessure d’une branche nerveuse sensitive d’un doigt, toujours possible, avec selon les cas des fourmillements, un engourdissement ou une insensibilité plus ou moins complète de la moitié correspondante du doigt. Ces signes peuvent être transitoires ou définitifs.
    • Souffrance ou nécrose plus ou moins complète de la peau malade décollée lors de l’intervention, qui n’est plus assez vascularisée, ou nécrose d’une greffe de peau. Le traitement est alors celui d’une perte de substance cutanée (le plus souvent par cicatrisation dirigée sous pansements gras, ou parfois par réintervention pour greffe et/ou lambeau).
    • Raideur articulaire définitive d’un doigt.
    • Nécrose totale du doigt par insuffisance artérielle, pouvant conduire à son amputation.
    • Complications chirurgicales non spécifiques, à vrai dire rares dans cette intervention (hématome, infection, lâchage de sutures, paralysie sous garrot pneumatique, etc).


Pour le cas de l’aponévrotomie, cette méthode simple mais aveugle comporte un risque important de sectionner les nerfs sensitifs du doigt. D’autre part, elle laisse en place les tissus malades et la récidive est quasi systématique elle s'adresse aux cordes isolées de la paume de la main fléchissant l'articulation métacarpo-phalangienne. 

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